Progressive Retina Atrophie PRA

Die Progressive Retina Atrophie ist eine Erkrankung der Netzhaut (Retina), die durch kontinuierliches Fortschreiten immer zur Erblindung führt. Dabei werden die Photorezeptoren des Auges im Laufe der Zeit zerstört. Zuerst verlieren die Stäbchenzellen ihre normale Funktion, was zu fortschreitender Nachtblindheit, sowie dem Verlust der Anpassung des Sehvermögens an das Dämmerlicht führt. Durch die Zerstörung der Zapfenzellen kommt es schließlich zur völligen Erblindung des Hundes. Die Krankheit tritt schon in recht jungen Jahren auf und es gibt keine Therapie.

Das für die Krankheit verantwortliche Gen wird beim Cocker Spaniel „prcd“ bezeichnet und kann mittels Gentest bestimmt werden.

Die prcd-PRA folgt einem autosomal rezessivem Erbgang, das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat.

Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Träger mit einem anderen Träger verpaart werden.

 

Die untersuchten Tiere können in Sparten eingeteilt werden:

 

freie Tiere
(Optigen A oder Optigen A1 oder cl = clear oder Gentyp N/N = homozygot gesund)
Freie Tiere werden niemals erkranken, sie können kein defektes Gen vererben und auch ihre Nachzucht wird niemals an prcd-PRA erkranken.

Trägertiere
(Optigen B oder Optigen B1 oder ca = carrier oder Genotyp N/PRA = heterozygoter Träger)
Trägertiere werden niemals an prcd-PRA erkranken.

befallene Tiere
(Optigen C oder Optigen C1 oder af = affected oder Genotyp PRA/PRA = homozygot betroffen).
Befallene Tiere tragen ein hohes Risiko, an prcd-PRA zu erkranken. Trotzdem können sie - sofern sie mit freien Tieren verpaart werden - der Zucht erhalten bleiben.

 

 

Der Erbgang bei prcd-PRA:

 

 

Vater

Mutter

Nachkommen aus der Verbindung

A (clear/frei)

A (clear/frei)

100 % A (clear/frei)

 

 

 

A (clear/frei)

B (carrier/Träger)

50 % A (clear/frei)

50 % B (carrier/Träger)

 

 

 

A (clear/frei)

C (affected/befallen)

100 % B (carrier/Träger)

 

 

 

B (carrier/Träger)

B (carrier/Träger)

25 % A (clear/frei)

50 % B (carrier/Träger)

25 % C (affected/befallen)

 

 

 

B (carrier/Träger)

C (affected/befallen)

50 % B (carrier/Träger)

50 % C (affected/befallen)

 

 

 

C (affected/befallen)

C (affected/befallen)

100 % C (affected/befallen)

 

 

Auf Grund der Genuntersuchungen, kann somit die prcd-PRA gezielt unterbunden werden.

Jedoch sind Aussagen, die untersuchten Hunde würden nie an PRA erkranken und somit auch nicht erblinden, definitiv falsch, denn der Hund kann an einer anderen Form der PRA erkranken und später erblinden, ebenso wie z.B. an Katarakt.